新生兒酪氨酸血癥輕重程度不同,個(gè)體差異大,能活幾歲不能一概而論,如果未治療,大多10歲以內(nèi)死亡;如果及早治療、終身管理,疾病可以有很大程度的改善;早期肝移植患者可長(zhǎng)期生存。
酪氨酸血癥的治療方式主要有飲食治療、藥物治療、肝移植等,具體如下:
1、飲食治療:低蛋白飲食,限制苯丙氨酸和酪氨酸的攝入,新生兒可以選擇無苯丙氨酸的配方奶粉,能吃輔食的寶寶可以選擇不含苯丙氨酸和酪氨酸的醫(yī)用食品;
2、藥物治療:臨床上通常選擇尼替西農(nóng)治療酪氨酸血癥,尼替西農(nóng)可以有效防止琥珀酰丙酮的形成,減少其對(duì)肝臟和腎臟的損傷;
3、肝移植:如果低蛋白飲食和藥物治療效果不理想,肝細(xì)胞有惡變風(fēng)險(xiǎn),可能需要肝臟移植治療。肝移植可以清除血中琥珀酰丙酮,是目前唯一可以根治酪氨酸血癥的方法。
除堅(jiān)持飲食和藥物治療外,建議每月復(fù)查,隨時(shí)監(jiān)測(cè)肝、腎情況。